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SIGNIFICACIÓN BIOLÓGICA Y MARCADORES PRONÓSTICOS DE LA LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Y ENTIDADES RELACIONADAS

Dr. Emili Montserrat

Servicio de Hematología. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.

Adaptación realizada por el Dr. Josep Gumà Padró.

Servei de Oncologia. Hospital St. Joan de Reus.

LINFOMA ESPLÉNICO CON LINFOCITOS VELLOSOS

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INTRODUCCIÓN

El linfoma esplénico con linfocitos vellosos (LELV) es un síndrome linfoproliferativo B recientemente descrito, con rasgos hematológicos e histológicos diferenciados. La enfermedad predomina en varones de avanzada edad, se presenta con un número variable de linfocitos "vellosos" circulantes en sangre periférica, que también infiltran el bazo y la médula ósea, y el curso es habitualmente crónico y benigno.

BIOLOGÍA

El LELV ha sido descrito como una forma de inmunocitoma. Además, parece compartir con los linfomas MALT, el linfoma de células B monocitoide y el linfoma marginal esplénico, un espectro similar en cuanto a morfología y inmunofenotipo, además de ciertas anomalías genéticas a nivel del cromosoma 3 [+del(3)(p13), +i(3)(q10)] o cambios estructurales del extremo distal del brazo largo de este cromosoma.

CLÍNICA

Al diagnóstico, los pacientes son en general añosos (mediana de 70 años) y se presentan con una esplenomegalia gigante. En muchas ocasiones puede tratarse de un hallazgo casual de laboratorio. El recuento linfocitario está moderadamente elevado (10.000 a 30.000 por microlitro) aunque también se han descrito recuentos de hasta 150.000 por microlitro. Otros hallazgos al diagnostico pueden ser la anemia y la trombocitopenia (menos del 20% de los pacientes), así como una gammapatia monoclonal (particularmente IgM) que puede encontrarse en el 30% de los casos.

DIAGNÓSTICO

Como se ha mencionado anteriormente, el diagnostico suele llevarse a cabo a partir de una analítica de rutina. El recuento leucocitario raramente excede los 30.000 por microlitro. La proporción de linfocitos vellosos es variable; se trata de linfocitos pequeños y maduros con una variable cantidad de citoplasma y, en aproximadamente la mitad de los casos, un pequeño nucléolo. Algunas células tienen protusiones irregulares o villi, frecuentemente en un polo de la célula, mientras que otras presentan rasgos plasmacitoides. El diagnóstico diferencial será con la LLC y la LCP. El fenotipo más usual es SmIg++/+, CD5--/+, CD19+, CD20+, CD22+, CD23--/+, CD24+, CD11c+/-, FMC7+, DBA44+/-, CD10-, y CD25-. Este perfil inmunofenotípico es similar al observado en la LCP, pero esta última es CD11c+, CD25+, HC2+, y CD103+. Algunas veces el diagnóstico se practica a partir de una esplenectomía y a diferencia de la LCP, en el LELV se afecta más la pulpa roja que la pulpa blanca.

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Procedimiento de actuación

TRABAJO EN EQUIPO:

El proceso de intervención ligado a un enfoque multiprofesional requiere una adecuada coordinación entre las actividades de cada miembro del equipo y el resto de los compañeros a lo largo del proceso. La coordinación se lleva a cabo a través de reuniones conjuntas, debidamente temporizadas, en las que cada técnico expone la información de su área que, de forma objetiva y consensuada, permite diseñar el mejor plan de actuación entre las diversas alternativas posibles.

DESARROLLO DE LA INTERVENCIÓN COMO PROCESO SECUENCIAL: Cualquier tipo de actividad se halla sujeta a unas coordenadas espacio-temporales que fijan la secuencia de actuación. En el caso de la acción terapéutica, la secuencia es: 1) Estudio de la problemática: Llevada a cabo por el equipo de evaluación que recoge la “primera” información objetiva necesaria para sustentar el proceso. Se facilita la adecuada coordinación con los centros y/o servicios de derivación. 2) Elaboración del juicio diagnóstico: El equipo de evaluación emite conjuntamente la oportuna hipótesis diagnóstica del desarrollo del niño y de su situación socio-familiar, y una vez contrastado, el diagnóstico que permite determinar las necesidades de atención específicas. Esta parte del proceso se concreta en un informe que se incorpora al expediente personal del niño. 3) Plan de actuación: La unidad de evaluación determina los objetivos a lograr a través de la intervención concretando en la reunión de equipo la modalidad más adecuada. En la determinación de objetivos se facilita la coordinación con los equipos psicopedagógicos, para los niños escolarizados, consensuando aspectos relevantes en función de los distintos ámbitos de intervención. 4) Intervención terapéutica: Efectuada por cada profesional en su área y ateniéndose al plan de actuación conjunto. Se atiende con especial cuidado la elaboración de objetivos correctamente jerarquizados según las características y posibilidades del niño y la temporalización de los mismos. 5) Seguimiento del plan de actuación: Realizado regularmente y con asiduidad, estudiando cada caso en reunión conjunta de todos los profesionales que participan en el proceso. Permite actualizar la intervención ajustándose a las nuevas necesidades que el proceso ha creado. Cuando los niños reciben atención específica en otros centros y/o servicios, se realizará, al menos, una sesión de evaluación conjunta al año. 6) Fin de la atención por alta o derivación: Es el último estadio del proceso de atención, cuando el niño ha alcanzado los objetivos previstos o cuando por criterios de carácter clínico o cronológico se estima conveniente su derivación a otro servicio, escolarización con suficientes apoyos educativos, por edad, abandono voluntario, etc.. Técnicas utilizadas en la recogida y análisis de datos. En el proceso holístico de intervención se definen nítidamente varios momentos perfectamente secuencializados en función de las necesidades lógicas a cada uno de ellos, los profesionales que participan y los instrumentos y técnicas inherentes a cada disciplina que se utilizan. Así, dentro de la unidad de evaluación y apoyo terapéutico, encargada de recoger la primera información sustancial en el proceso, se utilizan: En un primer momento: 1. Entrevista. 2. Cuestionarios. 3. Informes. La información aportada por estos instrumentos en sus más variadas vertientes, permiten encuadrar el caso desde el principio en función de sus características y demandas, orientando de forma coherente y conveniente, toda acción posterior. Posteriormente y para completar la fase de evaluación se aplican técnicas e instrumentos específicos como son: 1. Observación sistemática de conducta y escalas de observación. 2. Evaluación psicométrica. 3. Evaluación clínica. Las conclusiones extraídas una vez analizados y contrastados los datos obtenidos permiten elaborar conjuntamente un diagnóstico y primer pronóstico del caso, que sirve de punto de partida para guiar toda la acción terapéutica. Técnicas utilizadas en la programación En la fase de programación las técnicas son las siguientes: 1. Reunión conjunta de los grupos de evaluación y apoyo terapéutico y atención terapéutica en la cual se diseñan, desde la enriquecedora aportación de cada disciplina los objetivos correspondientes a las respectivas áreas y fases en función de las características propias de cada niño. 2. Elaboración de índices válidos y fiables que informen sobre el logro obtenido en cada uno de los objetivos. 3. Uso de medios de programación. Técnicas utilizadas en la atención terapéutica. Observación sistemática. Técnicas de logopedia. Técnicas de fisioterapia. Técnicas de estimulación. Técnicas de psicomotricidad. Cada una de ellas va modificando sus objetivos a medida que se obtienen aquellos niveles diseñados, mostrando todo el conjunto por tanto una característica definitoria del mismo: flexibilidad.

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